La pemphigoïde est un trouble auto-immun rare qui peut se développer à n’importe quel âge, mais qui affecte principalement les personnes âgées. La pemphigoïde est causée par le dysfonctionnement du système immunitaire et entraîne des éruptions cutanées et des ampoules sur les jambes, les bras et l’abdomen. La pemphigoïde peut également provoquer des lésions dans les membranes muqueuses des yeux, du nez, de la bouche et du vagin, et peut survenir pendant la grossesse de certaines femmes. La pemphigoïde ne se guérit pas, mais il existe toutefois de nombreuses options de traitement.
Types
Tous les types de pemphigoïde sont provoqués par un dysfonctionnement du système immunitaire. Elle provoque des éruptions cutanées et la formation d’ampoules remplies de liquide. Les types de pemphigoïde varient suivant leur localisation sur le corps et le moment où ils interviennent.
Pemphigoïde bulleuse
Dans les cas de pemphigoïde bulleuse, la peau présente des lésions le plus couramment sur les bras et les jambes où le mouvement intervient, c’est-à-dire, autour des articulations et sur le bas-ventre.
Pemphigoïde cicatricielle
La pemphigoïde cicatricielle fait référence aux ampoules qui se forment sur les membranes muqueuses. Cela inclut la bouche, les yeux, le nez, la gorge et les parties génitales. L’éruption cutanée et les ampoules peuvent commencer dans une de ces zones et se propager vers les autres si on ne les traite pas.
Pemphigoïde gestationis
Lorsque les lésions surviennent pendant la grossesse ou peu de temps après, on parle de pemphigoïde gestationis. On parle également d’herpès gestationis, bien que cette affection ne soit pas liée au virus de l’herpès. Les lésions se développent généralement durant le second ou le troisième trimestre, mais peuvent survenir à tout moment durant la grossesse ou jusqu’à six semaines après l’accouchement. Les ampoules ont tendance à se former sur les bras, les jambes et l’abdomen.
Causes et risques
Causes et risques
La pemphigoïde est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire, qui vous protège normalement contre les infections, se met à attaquer vos tissus sains. Dans le cas de la pemphigoïde, le système immunitaire crée des anticorps pour attaquer les tissus qui sont situés juste en dessous de la couche externe de l’épiderme. Cela provoque la séparation des couches de peau et entraîne des ampoules douloureuses. On ne comprend pas complètement pourquoi le système immunitaire réagit de cette façon chez les patients atteints de pemphigoïde.
Dans de nombreux cas, il n’y a pas de déclencheurs spécifiques de la pemphigoïde. Certains cas, toutefois, peuvent être causés par un médicament, la radiothérapie, ou la thérapie par ultraviolets. Les personnes atteintes d’autres troubles auto-immuns sont exposées à un risque plus élevé de développer une pemphigoïde. Elle est beaucoup plus courante chez les personnes âgées que chez n’importe quel autre groupe d’âge.
Symptômes
Le symptôme le plus courant de la pemphigoïde est l’apparition d’ampoules sur les bras, les jambes, l’abdomen et les membranes muqueuses. L’urticaire et les démangeaisons sont également courantes. Les ampoules présentent certaines caractéristiques, quel que soit l’endroit du corps où elles se forment :
- elles sont souvent précédées d’une éruption cutanée rouge ;
- elles sont larges et remplies de liquide généralement transparent, mais qui peut contenir du sang. Elles sont de nature épaisse et ne se percent pas facilement ;la peau autour des ampoules semble normale ou légèrement rouge ou foncée ;les ampoules percées sont généralement sensibles et douloureuses.
Diagnostic
Votre médecin sera en mesure de poser un diagnostic relativement sûr au simple examen de vos ampoules. Toutefois, pour être absolument certain et pour prescrire le bon traitement, des analyses supplémentaires seront nécessaires.
Votre médecin pourra exiger une biopsie, qui implique le prélèvement de quelques échantillons de peau au niveau des zones affectées. Les techniciens de laboratoire analyseront ces échantillons pour y rechercher les anticorps du système immunitaire caractéristiques de la pemphigoïde. Les anticorps peuvent également être détectés dans votre sang, il est donc possible que vous deviez effectuer une prise de sang.
Traitement
La pemphigoïde ne se guérit pas, mais les traitements parviennent généralement très bien à soulager les symptômes. Les corticostéroïdes, soit en comprimés, soit sous forme topique, seront généralement le premier traitement que votre médecin prescrira. Ces médicaments réduisent l’inflammation et peuvent aider les ampoules à cicatriser et à soulager les démangeaisons. Toutefois, ils peuvent également avoir des effets secondaires graves, notamment suite à une utilisation prolongée, par conséquent votre médecin arrêtera les corticostéroïdes une fois que les ampoules auront disparu.
Une autre option de traitement consiste à prendre des médicaments qui inhibent le système immunitaire, souvent parallèlement à des corticostéroïdes. Les immunosuppresseurs peuvent aider, mais ils vous placent également face au risque de contracter d’autres infections. Certains antibiotiques tels que la tétracycline peuvent également être prescrits pour réduire l’inflammation et l’infection.
Pronostic
Avec un traitement complet, les perspectives de la pemphigoïde sont bonnes. La plupart des gens réagissent bien aux médicaments. Souvent, la maladie disparaît après quelques années de traitement. Cependant, même avec le traitement qui convient, la pemphigoïde peut revenir à tout moment.